Впервые о меланоме вульвы  сообщили Cullen и Carswell в 1824 г. как о находке при аутопсии, позже в 1861 г. она была описана клинически Hewitt. МВ составляет 8%-11% от всех злокачественных новообразований вульвы и является вторым после плоскоклеточной карциномы. В отличие от меланомы кожи, частота меланомы вульвы остается стабильной в течение многих лет. Несмотря на низкий инцидент, МВ имеет неблагоприятный прогноз и высокую тенденцию к метастазированию в результате отсроченного диагноза. Частота рецидива МВ, одно из наиболее сильных различий между меланомой вульвы и кожи, достигает 66%, а 5-летняя выживаемость варьиует от 27 до 54%. Самый плохой исход является следствием большей глубины опухоли, более высокой стадии болезни и повышенному изъязвлению.

        Меланома вульвы диагностируется преимущественно у постменопаузальных женщин (Рисунок 1). Пациенты, у которых МВ выявлена в возрасте до 68 лет имеют лучшую выживаемость, чем в более преклонном возрасте. Меланома вульвы отличается от меланомы кожи по гистогенетическим и прогностическим факторам (таблица 3).

КЛИНИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ

  Главная проблема для раннего диагноза злокачественной меланомы вульвы заключается в факте, что эта область скрыта от регулярного обозрения, в то время как симптомы обычно неспецифичны и включают кровотечение, масс-образование, зуд, раздражение, жар, дизурию или дискомфорт при мочеиспускании, неприятный запах, геморрагические изменения, изъязвление, боль, родимое пятно или локальное обесцвечивание.  (Таблица 4)  Самыми распространенными клиническими чертами МВ являются полипоидная опухоль, амеланотическая опухоль, сателлиты, локальное пигментирование, изъязвление, уплотнение и гиперемия (Таблица 5).

Самые частые симптомы, которые ведут к консультации у врача, соответствуют симптомам при других злокачественных меланомах:

·         Пальпируемые объемные образования в области вульвы,

·         Увеличение паховых лимфоузлов,

·         Зуд,

·         Боль,

·         Кровотечение в результате эрозии или изъявления.

СТАДИЙНОСТЬ

             Несколько микростадийных классификаций обращались к дифференциации и стадийности.   Система уровней, установленная Clark для меланом кожи, мало применима к вульварным поражениям из-за отличия морфологии кожи. Chung и др. предложил модифицированную систему, которая сохранила определения Clark для уровней I и V, но ­произвольно определила уровни II, III и IV, используя измерения в миллиметрах. Breslow измерял самую толстую часть меланомы от поверхности интактного эпителия до самой глубокой точке инвазии. Сравнение этих систем показано в Таблице 7.

Таблица 7. Микростадии вульварных меланом

FIGO стадийность, используемая для сквамозных поражений кожи, не применима для меланом, поcкольку эти поражения обычно намного меньше, и прогноз связан с глубиной проникновения, а не с диаметром повреждения.

Для МВ, как и для ­меланомы кожи, используется ревизированная в 2002 AJCC (American Joint Committee on Cancer) TNM система стадийности. Она сочетает микростадийность первичного поражения, основанного на глубине Breslow и статусе изъязвления, с исследованием метастазирования в лимфатические узлы или отдаленные области. В проспективном изучении лечения меланомы вульвы, AJCC система была наиболее сильным прогнозирующим фактором для безболезненного выживания.

Стадийность злокачественных меланом кожи согласно рекомендациям Немецкого общества дерматологии включает толщину опухоли по Breslow и наличие сателлитных и транзитных метастазов (таблица 2).

Таблица 2. Стадийность согласно рекомендациям Немецкого Дерматологического Общества