Меланомы, развивающиеся у индивидуумов до начала половой зрелости, называются меланомами детства, позже они определяются как меланомы подростков с возрастными границами в 18-20 лет. Меланома детей подразделяется на:

·         врожденную (конгенитальную) меланому (возникает во внутрутробном периоде),

·         инфантильную меланому (с момента рождения до однолетнего возраста) и

·         меланому детей (с первого года до начала половой зрелости).

Эпидемиология

           Меланомы исключительно редки в препуберантном периоде (~0.4% всех меланом) и моложе 20 лет (~2%). Частота меланомы у больных в возрасте 15 - 19 лет удвоилась за прошлое десятилетие, но осталась неизмененной в младшей возрастной группе. Менее 80 хорошо задокументованных случаев меланомы у детей моложе 10 лет описаны в литературе в течение последних 30 лет. Как и у взрослых, Кавказцы более предрасположены к развитию меланом детства. Дети с врожденными невусами (особенно больших размеров), атипичными невусами, семейной историей меланомы, пигментной ксеродермой и подвергшиеся иммуносупрессии имеют повышенный риск для возниковения меланомы.

Локализация

            Меланомы, развивающиеся до 16 летнего возраста, наиболее часто возникают на туловище (50%), затем - на нижних конечностях (20%), голове и шее (15%), и верхних конечностях (15%).

Клинические черты

            Меланомы у людей моложе 20, особенно у подростков, показывают клинические черты довольно сходные с меланомами взрослых. Однако меланомы в препуберантном периоде вследствие своей редкоти обычно не подозреваются. Черты, предполагающие развитие меланомы в пигментированном поражении, подобном врожденному невусу, - быстрое увеличение диаметра, кровотечение, возникновение пальпируемого узелка (например, в гигантском врожденном невусе), изменение цвета узлового поражения, поверхностные изменения, такие как изъязвление, и утрата четко очерченных краев. Распознавание меланомы de novo требует высокого уровня клинического подозрения, особенно в отношении амеланотических поражений. Используя обычные ABCDE критерии диагностики меланомы взрослых, подобные подозрительные поражения у детей должны быть взяты на биопсию и гистопатологическое исследование. Меланома у детей может также сопровождаться болью или зудом.

Гистопатология

          Для диагноза используются гистопатологические критерии подобные критериям для меланом взрослых. Важно использовать клиническую информацию, особенно возраст, поскольку меланома кожи почти не встречается у детей моложе двух лет и особенно в неонатальный период. Исключаются главные имитаторы меланомы: 1) атипичные узелковые пролиферации, развивающиеся во врожденных невусах у младенцев и маленьких детей, и 2) невусы Шпица.

            Большое внимание уделяется избеганию преждевременного диагноза меланомы детства и распознаванию атипичных и пограничных поражений, которые требуют адекватной хирургии, и отслеживанию возобновления болезни. Поражения, ясно не выполняющие критерии меланомы, обозначаются как биологически неопределенные. Черты, наиболее полезные для отличия меланом от невусов, включают: большой размер (> 7 мм), изъязвление, высокую митотическую активность (> 4 митозов/мм²), митозы в нижней трети поражения, асимметрию, плохо очерченные боковые границы, утрату созревания, мелкие гранулы меланина и выраженный ядерный плеоморфизм.

            Меланомы детства условно могут быть категоризированы в три главных группы:

1. Обычные меланомы

Приблизительно 40-50% меланом у детей подобны гистологически меланомам взрослых. Интраэпидермальные компоненты таких меланом следовательно могут быть педжетоидными, лентигинозными или гнездовыми. Меланомы гладкой кожи чрезвычайно редки в детстве. Солярные (так называемое lentigo maligna) меланомы не встречаются в детстве. Однако, меланомы, диагностированные у больных с ПК, гистологически часто подобны солярным меланомам за исключением того, что актиническая характеристика повреждения опухолей взрослых отсутствует.

2. Мелкоклеточные меланомы

Мелкоклеточные меланомы состоят из мономорфных небольших клеток, напоминающие злокачественные новообразования составленные из маленьких округлых клеток, такие как лимфома, или меланоцитарный невус. Эти клетки часто формируют листовые или органоидные конфигурации. Меланоциты содержат базофильные круглые ядра и конденсированный хроматин. Высокая клеточная плотность, утрата созревания, и часто сильная митотическая активность - черты, предлагающие меланому. У детей мелкоклеточные меланомы могут наблюдаться de novo или могут развиться во врожденном невусе. Такие меланомы с мелкоклеточными фенотипами часто локализуюся в области скальпа, показывают необычную толщину Breslow, и фатальный исход у большинства пациентов.

3. Меланомы, симулирующие невус Шпица

Иногда меланомы и у детей и у взрослых могут показать черты, сильно предлагающие невус Шпица. Эти черты включают и структурные и цитологические признаки, такие как эпидермальная гиперплазия, клиновидная конфигурация, эпидермальное расщепление около интраэпидермальных гнезд, большие эпителиоидные и шпиндельные клетки, образующие пучки и т.д.В дополнение к обычным меланомам и типичным невусам Шпица, существует также промежуточная группа Шпиц-подобных поражений, которые демонстрируют не только некоторые черты невусов Шпица, но также и различные степени атипичности.

В дополнение к обычным меланомам и типичным невусам Шпица, существует также промежуточная группа Шпиц-подобных поражений, которые демонстрируют не только некоторые черты невусов Шпица, но также и различные степени атипичности.

Дифференциальный диагноз

            Меланомы детства нужно отличать от врожденных и других невусов, показывающих педжетоидный меланоцитоз, лентигинозную меланоцитарную пролиферацию, атипичную узловую меланоцитарную пролиферацию, и от невусов Шпица. Обычные критерии, такие как возраст, клиническое представление, размер, асимметрия, границы, степень клеточной плотности, созревание, степени цитологической атипии и митотическая активность, должны помочь дифференцированию в большинстве случаев.

            Педжетоидный меланоцитоз и лентигинозная меланоцитарная пролиферация являются чертами, обычно наблюдаемыми в невусах у детях, особенно на гладкой коже. Эти изменения не должны гиперинтерпретироваться, если нарушение структурно не является выпуклым, и цитологические аномалии присутствуют по всей ширине поражения.

            Фактически все атипичные узелковые меланоцитарные пролиферации, развивающиеся во врожденных невусах, являются биологически доброкачественными. Экспертиза этих атипичных опухолей в отношении кариотипа, экспрессии клеточных поверхностных антигенов, роста в мягком агаре, хромосомных аберраций и других параметров показала, что у них имеются свойства незрелой пролиферативной, но доброкачественной опухоли. Различные авторы предложили критерии для отличая невуса Шпица от меланом. Критерии, говорящие в пользу меланомы, включают асимметрию, изъязвление, глубокое распространение (особенно подкожный жир), большой размер (> 1 см), большую клеточная плотность, утрату созревания, глубокие митозы (более 3 митозов в нижней трети), высокую митотическую активность (> 4-6/мм²), аномальные митозы и выраженную ядерную атипию